""ENFEKSİYON HASTALIKALRI"" //guncellenecek//

**PCkopat** · 10-09-2006, 10:52 PM

DELİ DANA HASTALIĞI . . . .

--------------------------------------------------------------------------------

SORULAR VE YANITLARLA DELİ DANA HASTALIĞI VE PRİONLAR

Soru : Prion nedir? Prionların neden olduğu hastalıklar nelerdir?
Yanıt : Prion kısaca protein içeren ve bulaştırılabilen (enfeksiyöz) karakterde çok küçük partiküllerdir. Prionlar enfeksiyon hastalıklarına yol açan mikroorganizmalara yani bakteriler ve virüslere benzememektedir. Çünkü insan ve hayvanlarda olduğu gibi bakteri ve virüslerde de proteinlerin, enzimlerin yapısını belirleyen, böylelikle şekil ve gelişmeyi tayin eden DNA prionlarda yoktur. Nükleik asitlerden (DNA, RNA) yoksun olan prionlar en küçük virüslerden bile en az 100 kat daha küçüktür. Prionlar, Santral Sinir Sisteminde zamanla birikimi sonunda hayvanlarda ve insanlarda Transmissible Neurodejeneratif Diseases (TSE) Bulaşıcı Nörodejeneratif Hastalık adı verilen bir hastalık grubuna neden olur. Bu grupta yer alan hastalıklar insan ve hayvanlarda santral sinir sistemini tutar ve beyni tahrip eder. Beyin, hastalığın ilerlemesi ile süngersi (spongiform) bir yapıya dönüşür.

Soru : TSE hastalıklarının ortak özellikleri nelerdir?
Yanıt : Bu grupta yer alan hastalıkların ortak temel özellikleri : 1. Başlıca patolojik değişiklikler sadece Santral Sinir Sistemi ile sınırlıdır. Yani diğer organ ve dokular hastalıktan etkilenmezler 2. Tipik olarak kuluçka süresi çok uzundur (örneğin Kuru'da 30 yılı geçebilir). 3. Progresif (ilerleyici) ve sonunda öldürücüdür. 4. Nöropatolojik değişikliklerin işaretleri benzerdir. (Bu işaretler hastalığa yakalanan insan veya hayvanların otopsileri sonunda beyin ve diğer sinir sistemi dokularının incelenmesi ile ortaya konur)

Soru : TSE grubu hastalıkların türler arasında geçişi mümkün müdür?
Yanıt : TSE'lerin yani prion hastalıklarının, prionların enfeksiyöz partiküller olması nedeni ile türler arasında geçişi mümkündür. Hayvandan hayvana, hayvandan insana yada insandan insana geçiş epidemiyolojik ve deneysel çalışmalardan sonra gösterilmiştir. Bu nedenle TSE'ler tüm dünyayı ilgilendiren hastalık grupları içinde yer almaktadır.

Soru : Hayvanlarda görülen prion hastalıkları nelerdir?
Yanıt : Hayvan Prion Hastalıkları aşağıdaki tabloda özetlenmiştir: Hastalık Etkilenen Türler
Scrapie Koyun, Keçi
Sığır Spongiform Ansefalopatisi (BSE) Sığır
Bulaşıcı Mink Ansefalopatisi Vizon
Kronik Tüketici Hastalık Geyik, Elk
Kedigiller Spongiform Ansefalopatisi Evcil Kedi, Çıta, Puma, Ocelot
Ekzotik Toynaklı Ansefalopatisi Nyala, Oryx, Greater Kudu (Antilop türleri)

Soru : BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy) nedir? Ne zaman ortaya çıkmıştır ve hangi ülkelerde görülmektedir?
Yanıt : BSE yani Sığır Spongiform Ansefalopatisi yada aktüel ismi ile "Deli Dana Hastalığı" İngiltere'de ve diğer bazı ülkelerde büyükbaş hayvanlar arasında son yıllarda farkına varılan ve spongiform ansefalopati ile karakterize bir prion hastalığıdır. (Ansefalopati = Beyin iltihapı, beynin çeşitli mikroorganizmalar ile iltihaplanması sonunda oluşan bir enfeksiyon hastalığı). İlk olgu Kasım 1986'da İngiltere'de saptandı ve bu mikroskobik olarak doğrulandı . Bu ülkede o yıldan bugüne yaklaşık 180 000 vaka bildirilmiştir. 1992'de ayda 3000'den fazla vakayla hastalık salgın boyutlarına ulaşmıştır. Daha az sayıdaki vakalar yerli ırk sığırlarda İrlanda, Portekiz, İsviçre, Fransa, Belçika, Hollanda'da bildirilmiştir. Bunlardan çok daha az sayıda vaka Liechtenstein, Kanada, Danimarka, Lüksemburg, Falkland Adaları, Almanya, İtalya, İspanya, Azor Adaları (Portekiz) ve Umman'dan bildirilmiştir. Ancak bu vakalar sadece İngiltere'den ithal edilen hayvanlarda görülmüştür.

Soru : Sığırlarda görülen BSE hastalığının belirtileri nelerdir?
Yanıt : BSE'den etkilenen hayvanların yaşları 1 yaş 10 ay ile 15 yaş arasında değişmektedir. Olguların çoğu 3-6 yaş grubundadır. BSE'de klinik belirtiler davranış, duruş ve yürüyüş anomalileri olarak gruplandırılabilir. Klinik belirtiler hayvanlarda davranış ve mizaç değişiklikleri ile aşırı sinirlilik hali şeklinde başlar . Başlangıçta sinirli olmalarına rağmen hayvanların çoğu zihinsel olarak iyi durumda görünürler. Normal yatar pozisyondan ayağa kalkmada zorluk çekerler. Genellikle ürkek ve tedirgindirler. Sese karşı artmış bir reaksiyonları vardır. Kendilerine yaklaşıldığında veya bir yere sıkıştırıldığında hemen reaksiyon verirler. Sürekli olarak dişlerini gıcırdatırlar. Doğal fonksiyonlar ve vücut ısısı normaldir. Dengeleri bozulmuştur. Hem ön hem de arka bacakları tek tarafa doğru yatar ve postural (duruş) anomaliler belirir. Arka bacaklarda ataksi (bir tür yürüme bozukluğu) vardır ve bu durum hızlı yürütüldüğünde belirginleşir. Sırt derisi kaşındığında kuyruk ucunu kaldırması ve dudaklarını şapırdatması da sık görülen bulgulardandır. Bazı hayvanlarda süt sağılması olanaksız hale gelir ve mastit (meme iltihabı) olmaksızın 1-2 haftada belirgin süt azalması olur. Klinik bulguların şiddeti ve oranı 1-4 aylık periyotta giderek artar, hayvanların durumu gittikçe kötüleşir, kontrol edilemez hale gelir ve 2 hafta ile 6 ay içinde ölürler.

Soru : BSE hastalığı nasıl birdenbire ve neden sadece İngiltere'de ortaya çıkmıştır?
Yanıt : Epidemiyolojik çalışmalar, sığır populasyonunun hastalığa et ve kemik unu şeklinde geviş getiren hayvan orijinli protein kapsayan yemler aracılığı ile yakalandığını göstermiştir. Koyunlarda görülen scrapie hastalığına yol açan prion benzeri bir ajanın bu yemler ile sığırlara geçtiği anlaşılmıştır. Söz konusu yemlerin hazırlanmasında özellikle koyunların sakatatları kullanılmıştır. Burada, ayrıca yemlerin hazırlanmasında scrapie ajanını tahrip etmeyen sakatat işleme prosedürleri sorumludur. 1981-1982 'de et ve kemik içeren gıdaların üretiminde hidrokarbon çözücülerin kullanımının azaltıdığı modifiye üretim sistemlerinin kullanılmaya başlanmış olması salgının birdenbire ve İngiltere'de ortaya çıkmasını izah edebilir. Olguların Friesian-Holstein ırkı süt ineklerinde etçil türlere göre daha sık görülmesi etçil ırkların daha az kontamine yemle beslenmesi şeklinde izah edilmektedir. İngiltere hükümeti 1988 haziranında BSE'yi bildirimi zorunlu hastalıklar listesine almıştır. Hemen arkasından da geviş getiren hayvanlardan yani koyun, keçi ve sığırlardan elde edilen proteinli yemlerin diğer hayvanlar için besleyici gıda maddesi yani hayvan yemi olarak kullanılmasını yasaklamıştır. Bu hayvanların sakatatlarının besin zincirinde kullanılmasının da insanlar için olası bir risk olduğu açıklanmıştır. 1988'de İngiltere'de, 1989'da Kuzey İrlanda'da bütün geviş getiren hayvan türlerinin geviş getiren hayvan türevli proteinli gıdalarla beslenmesi yasaklanmıştır. Hemen arkasından da BSE'nin saptandığı diğer Avrupa Birliği Ülkelerinde aynı yasak yürürlüğe girmiştir. Bu tarihten sonra da BSE insidansı dramatik olarak düşmüştür.

Soru : İnsanlarda görülen TSE'ler nelerdir ve kaç gruba ayrılır?
Yanıt : İnsanlarda görülen TSE'ler :
A) SPORADİK
Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD)
B) FAMİLYAL (Ailesel)
1. Creutzfeldt-Jakob Disease
2. Gerstmann Straussler Scheinker Disease
3. Fatal Familial İnsomnia
C) KAZANILMIŞ
1. Kuru
2. İyatrojenik CJD
3. Yeni Varyant CJD
Bunlardan Sporadik CJD, Familyal CJD ve İyatrojenik CJD hastalıkları Klasik CJD başlığı altında toplanırlar.

Soru : Bilinen ilk İnsan TSE'si hangisidir? Hangi ülkelerde görülmektedir? Başlıca belirtileri ve özellikleri nelerdir?
Yanıt : Tanımlanan ilk insan TSE'si Kuru hastalığıdır. Papua Yeni Gine'nin orta kesimlerinde dağlar arasında kabileler halinde yaşayan Fore halkında görülmektedir. Şimdi hemen hemen görülmeyen Kuru'nun bir zamanlar özellikle 1950- 1960'larda bir tür yamyamlık uygulayan ve kanibalizm denen dinsel tören ile insan eti yiyen kabile üyeleri arasında görüldüğü anlaşılmış ve ilk olarak o zaman insandan insana TSE'nin geçişi gösterilmiştir. Dini törenle insan eti yenmesi ölen akrabaya saygı için yapılan bir tören sırasında olmaktadır. Kadınlar çıplak elleri ile ölenlerin otopsilerini yaparlar ve ellerini yıkamazlar. Ellerini vücutlarına, saçlarına, çocukların gözlerine, burunlarına sürerler. Erkekler ölenlerin genellikle etlerini yer ve otopsi işlemine katılmazlar. Kadın ve çocuklar beyin ve vücudun geriye kalan kısımlarını yerler. Hastalık kız ve erkek çocuklarla yetişkin kadınlarda yaygındır. Yetişkin erkekler daha nadir hastalığa yakalanırlar. Hastalık tipik olarak başağrısı ve eklem ağrısı görülen başlangıç fazı ile sinsi şekilde başlar. Bunu engellenemez şekilde ilerleyen nörolojik hastalıklar izler. Sık sık ses kısılması, ataksik yürüme, sendeleme ve titremeler ilk belirtilerdir. Kuru, Fore dilinde titreme ve sarsıntı anlamına gelmektedir. Başlıca klinik özellikler ataksi, hareketle beraber titreme, istemsiz hareketler şeklindedir. Yürümede güçlükler başlar. Titreme ve ataksiler sıklaşır, eklemlerde sertleşmeler olur. Hastalar ani ışık, ses gibi uyaranlara karşı aşırı ürkme veya sıçrama hali gösterir. Patolojik gülümseme hali belirir (gülümseyen ölüm). Sonraki safhada progresif demans (ilerleyici bunama) gelişir. Kafa sinirlerinin tutulumuna ait bulgular, motor zayıflık, duyu kaybı sadece geç safhalarda görülür. Sonuçta hastalar susuzluk ve açlıktan ölürler. Klinik seyir 3-9 ay içinde ilerleme gösterir ve 2 yıl içinde ölümle sonlanır. Tanı koymada laboratuvar testleri yardımcı değildir. Hastalığın görülme sıklığı son 25 yılda dini törenlere ara verilmesi sonucunda azalmıştır. 1985'ten sonra 35 yaş altındaki kişilerde görülmemiştir. İlk zamanlarda yılda 200 kadar vaka görülürken son yıllarda yılda 5-10 vakaya kadar gerilemiştir. Uzun kuluçka süresinin bir sonucu olarak birkaç olgu halen görülmektedir.

Soru : Kuru hastalığı başka türlere geçebilir mi?
Yanıt : Kurulu insan kadavralarından yapılan histopatolojik tetkiklerde diğer insan ve hayvan TSE'lerinde de saptanan benzer bulgular görülmüştür ve hastalığa yol açan etken Kuru'lu hastaların beyin dokularından izole edilmiştir. Yıllardan beri Kuru ile yapılan çalışmalar, hastalığın şempanzelere aktarılabildiğini göstermiştir. Ayrıca deneysel çalışmalarla enfekte edilen maymunların beyin inokülasyonları ve Kuru'lu insan beyin inokülasyonları (enjekte edilmesi, bulaştırılması) ile hastalık keçilere aktarılabilmiştir.

Soru : Klasik CJD 'nin tipleri nelerdir? Aralarında ne türlü farklar vardır? Bu grupta yer alan hastalıkların görülme sıklıkları nedir?
Yanıt : Klasik CJD, insan TSE hastalıkları grubundandır ve bilinmeyen bir nedenle oluşur. Yılda milyonda 1 vakada görülür (US'de her yıl 200-250 vaka) ve insan TSE vakalarının % 90'ını oluşturur. CJD ilk olarak 1926'da tanımlanmıştır. Sporadik, iyatrojenik ve ailesel formlarda kendini gösterir :
· Sporadik CJD : Bu vakalar kendiliğinden ve bilinmiyen bir nedenle ortaya çıkarlar. Bütün CJD'lerin % 80-85'ini oluştururlar. Sıklıkla 50-75 yaşlarında görülür ve hızlı, ilerleyici bir demans (bunama) ile karakterizedir. Nedeni bilinmemektedir ve şimdiye kadar herhangi bir hayvan TSE'si ile ilişki kurulamamıştır. Sporadik CJD, TSE grubu hastalıkların en sık görülen şekildir
· İyatrojenik CJD : Bazı medikal prosedürler sonucunda kaza ile ortaya çıktığı görülmüştür. Hastaların % 5'ten azını oluşturur. Hastalığın kişiden kişiye bulaşması 1994'te ortaya çıkarılmıştır. İyatrojenik vakalar şu şekillerde ortaya çıkabilir:
a) İnsan kadavrası kaynaklı hipofiz hormonları alımı (İnsan büyüme hormonu, gonadotropinler).
b) Kornea transplantasyonu (Dünya çapında yaklaşık 60 vaka).
c) Dura mater (beyin zarı) implantasyonu.
d) Uygun şekilde sterilize edilemeyen beyin cerrahisi enstrümanları kullanımı. İzole vakalar şeklinde görülür.
· Familyal CJD : Klinik vakaların %10-15'ini oluşturur. Bunlar PrP genindeki mutasyonlarla birlikte ailelerde görülür ve otosomal dominant kalıtım yoluyla geçmektedir.

Soru : Klasik CJD'nin başlıca özellikleri nelerdir?
Yanıt : Klasik CJD tipik olarak orta yaşı etkiler (averaj olarak 60 yaş). Çok seyrek olarak genç insanları etkiler. Başlangıçta hasta hafıza kaybı ve konfüzyon (bir cins bilinç bozukluğu) yaşar. Hastaların tümünde tipik olarak hızlı ilerleyen bunama vardır ve Santral Sinir Sistemi fonksiyon bozukluklarına ait çeşitli belirtileri gösterirler. Çoğu hastada başlangıçta mental değişiklikler görülmeğe başlar. Bunlara demans, davranış bozuklukları ve diğer üst kortikal fonksiyon değişiklikleri de eklenir. 1/3 hastada belirgin görme ve serebellar (beyincik) belirtiler demansı örtebilir. Az sayıda hastada kas atrofileri ve fasikülasyonlar gibi alt motor nöron belirtileri görülür. Mental bozukluklar hızlı ilerler ve 7-9 ayda ölümle sonuçlanır. Sporadik vakalarda kesin tanı beyin materyelinin incelenmesi ile konur. Hastalığın hayvanlara geçirilmesi tanıyı doğrular. Rutin laboratuvar ve tanı testleri yardımcı değildir. Ancak başka tanıları ekarte eder. Beyin tomografisi anormal olabilir, ancak nonspesifiktir. Beyin tomografisi değişiklikleri ile birlikte ilerleyen demans bulunması CJD'yi düşündürmelidir. MR daha duyarlıdır. EEG değişiklikleri karakteristiktir ve tanıda yardımcıdır. % 75-90 hastada görülür.

Soru : Sporadik CJD ile hayvanlarda görülen TSE'ler arasında bir ilişki var mıdır?
Yanıt : Vakaların çoğu sporadik olarak belirgin bir neden olmaksızın görülmüştür (Sporadik CJD). Scrapie ve klasik CJD aynı hastalık grubuna dahil olduğundan insanlarda görülen klasik CJD'nin örneğin beyin kontaminasyonu yolu ile scrapi'ye bağlanabileceği önemli bir husustur. Ancak epidemiyolojik çalışmalar böyle bir sebep-sonuç ilişkisini göstermemiştir. Scrapi'nin dağılımı klasik CJD'nin dağılımına uymamaktadır ve vaka kontrollu çalışmalar mesleki olarak koyunlarla ilgilenenlerde veya koyun ürünlerinin tüketilmesi ile klasik CJD'nin arttığını göstermemiştir

Soru : Klasik CJD'nin tanısı nasıl konur? Bu konuda tanı koyduracak laboratuvar testleri var mıdır?
Yanıt : Klasik CJD'nin tanısı güvenilir olarak postmortem (ölümden sonra) konmaktadır. Erken ve güvenilir tanı için veriler gerekmektedir ve hatta terapötik metodlarla etkili tedavi yapılabilmesi için yeni verilere ihtiyaç vardır. Halen hayvanlardaki TSE'leri saptamak için geliştirilmiş bir yöntem olan patojenik prion proteinlerinin saptanmasından bazı diagnostik testler türetilebilir. Bu testler gelecekte aynı şekilde kan veya plazma örneklerinin taranmasında da kullanılabilir. Ancak henüz bu tür yüksek duyarlılığı olan testlerin geliştirilmesi için çok somut stratejiler yoktur. Bu nedenle günümüzde hastalığın erken tanısında kullanılabilecek bir laboratuvar testi henüz bulunmamaktadır.

Soru : Ailesel CJD'lerin özellikleri nedir ve bu gruptaki hastalıklardan sorumlu bir gen var mıdır?
Yanıt :Bunlar TSE vakalarının yaklaşık % 10'unu oluştururlar ve familyal CJD, GSS sendromu ve FFI 'yı içerir. TSE hastalıklarının ailesel formları olan bu hastalıklar, prion proteinini kodlayan ve 20. kromozomda yerleşmiş olan PRNP genindeki mutasyonlarla ilişkili olarak ortaya çıkmaktadır. GSS İlk olarak 1936'da Avusturya'da saptanmıştır. Genetik bir hastalık olduğunun ve gelişmesinin, PrP molekülünün anlamsız bir varyantına bağlı olduğunun gösterilmesine kadar tam olarak anlaşılamamıştır. Orta yaşlarda görülür ve hastalarda ilerleyici spinoserebellar dejenerasyon ve demans vardır. Serebellar (beyincik) belirtiler tabloya hakimdir. Koordinasyon bozukluğu, yürüme zorluğu, ataksi, titreme, nistagmus ve konuşma bozukluğu vardır. Laboratuvar testleri yardımcı değildir. Kesin tanı için beyin materyelinin incelenmesi gerekir. Enfekte vakalardan beyin materyeli ile hayvanlara geçirilebilir.
Fatal Ailesl İnsomnia son zamanlarda tanımlanmıştır. Orta ve ileri yaşlarda görülür. Ortalama hastalık süresi 13 aydır. Otosomal dominant geçiş gösterir. PrP'yi kodlayan genin 178. kodonunda mutasyonel değişiklikler saptanmıştır. Hastalarda giderek ilerleyen bir uykusuzluk, otonom sinir sistemi bozukluklarıve motor bozukluklar, halüsinasyonlar, konfüzyon, hafıza bozuklukları, dikkat azalması başlıca belirtileridir. Belirgin demans pek görülmez. Hayvanlara geçirilebilir.

Soru : Yeni varyant CJD ne zaman ortaya çıkmıştır ve başka bir hayvan TSE ile ilşkisi var mıdır?
Yanıt : Yeni varyant CJD (nvCJD) on vakadan oluşan ilk salgını 1996'da tanımlanmış yeni bir hastalıktır. 1986'da İngiltere'deki BSE salgınının belirmesinden sonra 1990 yılında Creutzfeld-Jakob İzleme Komitesi kuruldu. Mart 1996'da İngiliz Hükümeti 10 genç erişkinde CJD hastalığının yeni bir varyantının belirlendiğini açıkladı. Bu 10 olguda diğer klasik CJD'li olgulardan farklı nöropatolojik bulgular saptandı. BSE ile arasında olası bir bağlantı nedeni ile Avrupa Topluluğu İngiltere kökenli sığır ve ürünleri satışını durdurdu. Şubat 1999'da İngiltere'de 37, Fransa'da 1 vaka bildirildi. Çok büyük olasılıkla BSE'nin bulaşması ile ilgili olduğu sanılmaktadır.

Soru : Yeni varyant CJD ile klasik CJD arasında ne gibi farklar vardır?
Yanıt : Klasik ve Yeni Varyant CJD'nin karakteristik özellikleri aşağıdaki tabloda özetlenmiştir:
Klasik CJD Yeni Varyant CJD
Görülme Sıklığı 1 /milyon /yıl 40 vaka (1995'ten sonra)
Dağılım Tüm Dünya İngiltere
Yaş Orta yaşlı ve yaşlılar Genç erişkinler
Başlıca Belirtiler Mental Gerileme Davranış Bozuklukları, Ataksi, Duyu Bozuklukları
Ortalama Süre 7 ay 16 ay
Klinik Hızlı ilerleyici demans ve Ataksi Sensoriyel belirtilerle karakterize psişik bozukluk
EEG Tipik Periyodik Patern Nonspesifik

Soru : Yeni varyant CJD'nin başlıca özellikleri nelerdir?
Yanıt : Yeni varyant CJD'nin klinik profili ve gidişi sporadik, familyal veya iyatrojenik CJD'den farklıdır. Aynı şekilde bu iki hastalığın nörohistopatolojik profilleri de farklıdır. Yeni varyant CJD ergenlik çağındakileri veya genç erişkinleri etkilemektedir ve bugüne kadar hastaların tümü hastalık başladığında 50 yaşın altındadır (ortalama yaş 27 diğerinde ise 65) ve hastalığın süresi oldukça uzundur (Ortalama 14 ay diğerinde ise 4.5 ay).

Soru : Yeni varyant CJD hangi belirtilerle seyreder?
Yanıt : Klinik özellikler açısından da hastalık sıklıkla psikiyatrik veya sensoriyel belirtiler (duysal) ile veya ikisinin kombinasyonu belirtiler ile başlamaktadır. Bunlar erken nonspesifik işaretlerdir, birkaç ay sürebilir ve tanı biraz gecikebilir, uzun süre şüphe edilmeyebilir. Hastalığın başlangıç tarihi, açıklanamayan progresif bir nörolojik veya psikiyatrik belirtinin ortaya çıktığı tarih olarak belirtilmektedir. Bu da depresyon veya daha az sıklıkla şizofreni benzeri bir psikoz olabilir. Vakaların yarısında hastalığın ilk evrelerinde ağrılı ve kalıcı sensoryel belirtiler görülmektedir. Ataksi ve istemsiz hareketler şeklindeki nörolojik belirtiler hastalığın ilerlemesi ile ortaya çıkar ve ölümden hemen önce hastalar tamamen hareketsiz ve dilsiz olurlar. Klasik CJD hızlı progresif demans ya da ataksi şeklinde kendini gösterirken, yeni varyant CJD duysal semptomların bulunduğu ya da bulunmadığı psikiyatrik bir hastalık olarak başlar ve nörolojik hastalığın gelişmesi aylar alabilir. Hastalık ilerledikçe aynı sporadik CJD'lerde olduğu gibi hastalarda tipik olarak demans, ataksi ortaya çıkmaktadır. Yine de hem CJD hem yeni varyant CJD terminal evreleri yönünden birbirlerine çok benzer.

Soru : BSE ile yeni varyant CJD arasındaki ilişki var mıdır?
Yanıt i varyant CJD'nin muhtemel bir sebebi BSE ajanı ile enfeksiyondur. Bu hipotez yeni varyant CJD'ye benzer patolojik özellikleri olan BSE ile enfekte edilmiş olan maymunlarında yapılan bir çalışma sonunda geçerlilik kazanmıştır. Şu anda tüm talimatlar uygulandığında insanların BSE kapma riskinin çok küçük olduğu ya da hiç olmadığı konusunda şüphe yoktur. Bu durumun 1989'dan önce tüketilen et ürünleri için geçerli olup olmadığı belirsizdir. Bununla birlikte; insanların BSE ile enfekte olabileceğini düşündürecek doğrudan bir kanıt da yoktur. Yakın zamanda tanımlanmış on olgu şüphe ortamı yaratsa da hastalığın yayılımını kanıtlamamaktadır. Hiçbirisinde CJD açısından risk faktörü yoktu ancak hepsi 1988'den itibaren et ya da et ürünleri yemişlerdi. Sadece birisi 1991'den itibaren sıkı bir vejeteryan olmuştu. Yazarlar, bu yeni hastalıkla BSE arasında bir bağlantı olmasının en makul açıklama olduğu sonucuna varmışlardır.
Sığır prionlarının insanlara hastalıklı sığır ürünlerinin ağız yolu ile alınmasıyla bulaşmış olabileceği korkusu tüm dünyada tıp otoritelerinin hem gıdaların güvenilirliği hem de terapötik ürünlerde sığır türevlerinin varlığı ve kullanımları konularında endişelenmelerine yol açtı. Dahası, CJD'nin kadavra hipofiz kaynaklı insan büyüme hormonu ve insan dura mater greftleriyle bulaşması prionların insan dokularından kaynaklanan terapötikler yoluyla insandan insana bulaşmasına ait gerçek bir risk taşıdığını gösterdi.
Artık yeni varyant CJD'nin insanlardaki BSE olduğu açıkça anlaşılmıştır. Çünkü:
§ Prion suşunun aynı olduğuna ilişkin yeterli kanıt bulunmaktadır.
§ Ajanın sığırlardan insanlara bulaşma olasılığı yüksektir.
§ Hem BSE hem de nvCJD İngiltere'de en yüksek prevalansa sahiptir.
§ Bulaşmanın kontamine gıdayla olduğuna inanmak mantıklıdır.

Soru : Prionlar hangi fiziksel ve kimyasal uygulamalar ile inaktive olurlar?
Yanıt : Prionlar ultraviyole ışınlarına, iyonize radyasyona, ısıya (özellikle kuru ısıya) dirençlidir. Halbuki iyonize radyasyonun nükleik asitleri etkileyerek virüsleri ve hücreleri denatüre ettiği bilinmektedir. Prionları inaktive etmek için oldukça yüksek doz radyasyon gerekmesi onların nükleik asitlerden yoksun ve virüslerden önemli ölçüde küçük olduğu sonucu ortaya çıkmaktadır. Alkol, formalin, çamaşır suyundan etkilenmez. Geçerli dekontaminasyon prosedürleri :
§ Buhar otoklavında 121 C'de 4.5 saat,
§ Buhar otoklavında 132 C'de 1 saat,
§ 1 N NaOH'de ve oda sıcaklığında 1 saat bekletmek olarak önerilmiştir.

Soru : Prion hastalıklarının tedavisinde kullanılan ilaçlar var mıdır?
Yanıt : Halen hastalığın gidişini yavaşlatacak veya etkilerini tersine çevirecek terapötik ajanlar bulunamamıştır. Prion hastalıkları için gelecekte böyle bir ilacın bulunması PrPc'nin PrPsc konfirmasyonuna dönüşmesini engelleme potansiyelinde veya PrPsc'yi PrPc'nin uzağında tutmakta yatmaktadır. Bu tür çalışmalar halen yapılmaktadır.

Bazı anahtar sözcüklerin kısaltmalarının açılımları aşağıda belirtilmiştir:
SÖZCÜK Açıklama
BSE Bovine Spongiform Encephalopathy
CJD Creutzfeldt-Jakob Disease
CWD Chronic Wasting Disease
Elk Amerika'da yaşayan bir geyik türü
EUE Exotic Ungulate Encephalopathy
FDA Food and Drug Administration
FFI Fatal Familial Insomnia
FSE Feline Spongiform Encephalopathy
GSS Gerstmann Straussler Scheinker
HGH Human Growth Hormon
Kudu Afrika'da yaşayan bir antilop türü
nvCJD Yeni Varyant CJD
Nyala Afrika'da yaşayan bir antilop türü
PrP Protein related Prion (Prion ile ilişkili protein)
PrPc Memeli nöronlarında bulunan hücresel bir protein
PrPsc PrP'nin patolojik izoformu olan Scrapie Prion Proteini
SAF Scrapie Associated Fibril
SDS Sodium Dodecyl Sulphate
SSS Santral Sinir Sistemi
TME Transmissible Mink Encephalopathy
TSE Transmissible Spongiform Encephalopathies

**PCkopat** · 10-09-2006, 10:52 PM

AIDS NEDİR ?
Ölümcül bir hastalığa verilen addır. İnsanın bağışıklığını yitirmesini tanımlayan Acquired Immuno Deficiency Syndrome kelimelerinin baş harflerinden oluşmuştur. İnfeksiyonlarda hastalığa karşı koymada yetersizlik ve hastalıkla savaşamama durumunu belirtir.

NASIL BULAŞIR? Her türlü cinsel ilişki en önemli bulaşma yoludur. Homoseksüel ve biseksüel (her iki cinsle de ilişki kuranlar) arasında daha yaygınsa da son yıllarda heteroseksüel ilişki (kadın-erkek) ile bulaşma, bilhassa gelişmekte olan ülkelerde. hızla artmaktadır. Meni (döl) ve vajen ifrazatı virüs taşır. Virüsün mukoza ve zedelenmiş dokudan girişi enfeksiyona sebep olur. Zorlu ilişkide doku zedelenmesi bulaşmayı arttıran etkendir. Diğer bulaşma yollarından birisi de kanla geçiştir. AIDS virüsü taşıyan bir şahsın kanıyla kirlenmiş her hangi bir kesici cismin derimizi delmesi veya AIDS virüs'ü ihtiva eden kan veya kan ürününün alınmasıyla geçer. Kan veya kan ürünleri uzun süredir kontrol edildiğinden artık bu yolla AIDS'e yakalanmak son derece nadirdir. Üçüncü bir yol ise AIDS'li anneden çocuğuna geçmesidir. Sağlıklı görünen fakat HIV virüsü taşıyanlar hastalığın bulaşmasında en büyük etkendir.

NASIL KORUNULUR ? Güvenli cinsel ilişki kurarak korunabilirsiniz. Bundan kastımız; Eş değiştirmeyin. Tanımadığınız şahıslarla cinsel ilişkiye girmeyiniz. Tam koruyucu olmamakla birlikte mutlaka kondom (kaput)kullanınız. Hiç bir şekilde steril olmayan şırınga, ustura ve jilet, delici, kesici aletleri kullanmayın, paylaşmayın, Her hangi bir nedenle eğer cildinize kan değerse sabun ve su ile iyice yıkamak gerekir. Sağlam deriden virüs bulaşmaz.

AIDS VİRÜSÜ TAŞIYANLARLA HER TÜRLÜ TEMASTAN KAÇINILMALI MI?
Hayır, AIDS taşıyan hastalarla normal yaşam düzeni içindeki temaslarımızla hastalık bulaşmaz. Toplumun kullanımına açık tuvalet,telefon gibi araçların kullanılması, Bu şahıslar tarafından hazırlanmış veya dağıtılmış yemeklerin yenmesi, AIDS'li bir şahıs tarafından çatal, bıçakla yemek yenmesi, Aynı toplu taşıma vasıtalarında seyahat. Hatta başka hastalıkların geçmesine sebep olan el sıkma, öpüşme gibi temaslarla veya öksürük ve aksırıkla dağılan tükürüğün yüzümüze gözümüze gelmesiyle AIDS virüsü bulaşmaz. Yazılı ve sözlü basın "Ülkemizin şanslı olduğunu, homoseksüel ilişkilerin yaygın olmadığını " söylemektedir. "AIDS'li ve AIDS virüsü taşıyanların sayısının düşük olduğunu" bildirmektedir. Bu tedbirli davranmada gevşemeye neden olmamalıdır.

DETAYLI BİLGİ İÇİN BAŞVURABİLECEĞİNİZ TELEFON NUMARALARI
AIDS Bilgi Hattı 0(362) 457 60 00/2424 (24 saat)
AIDS Savaşım Derneği-İstanbul: (212)533 47 73
AIDS Savaşım Derneği Ankara Şubesi: (312) 310 80 47
AIDS ile Mücadele Derneği-İzmir: (232) 478 05 40
Türkiye Aile Planlaması Derneği AIDS Bilgi Hattı: (312) 435 20 47